MÃO TORTA RADIAL CONGÊNITA

Disciplina: Embriologia
Período: 2°
Postado por: Adriana Khoury, Guilherme Albino, Ivan Fernandes, Larissa Rosa, Tamara Pinheiro

A mão torta radial congênita (MTRC) é uma entidade rara, caracterizando-se por uma agenesia total ou parcial do rádio, com comprometimento ou não de todo o primeiro raio e com posicionamento em desvio radial da mão. A deficiência pode ser uni ou bilateral. O envolvimento bilateral tem sido registrado na literatura em 50% dos casos de MTRC. Para explicar a etiopatogenia dessa entidade, relacionou-se o caráter familiar, bem como a associação com o uso de drogas, como a talidomida, porém ainda sem conclusões bem definidas. Em ambos os aspectos, é freqüente a associação com outras patologias congênitas, como: persistência de ductus arteriosus, imperfuração anal, atresia de esôfago, ausência de orelha externa, surdez nervosa, escoliose congênita ou idiopática, defeito septal ventricular, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta, agenesia renal com hidronefrose contralateral, agenesia de lobo superior do pulmão, encefalocele pedunculada com hidrocefalia comunicante, sinostose radioulnal proximal e trombocitopenia . Uma falha na segmentação da metade anterior do extremo do membro superior, nas primeiras semanas de desenvolvimento embrionário, suprime o crescimento da porção proximal e anterior do úmero e bordo pré-axial do antebraço. A deficiência congênita longitudinal radial pode ser subdividida em três tipos: tipo A, hipoplasia radial, em que o rádio se encontra encurtado, porém apresentando as epífises proximal e distal; tipo B, ausência parcial do rádio; e tipo C, ausência completa do rádio, constituindo 50% dos casos relatados. Existem também anormalidades dos músculos e estruturas neurovasculares. O envolvimento muscular é difuso. O pronador quadrado, os extensores radiais do carpo, os músculos da região tenar e o flexor profundo para o indicador estão usualmente ausentes, influindo na decisão para a policização do indicador. Os nervos musculocutâneo e radial usualmente terminam no cotovelo, sendo a sensibilidade suprida pelo ulnar e mediano. A artéria radial é freqüentemente rudimentar ou está ausente. A diversificação na indicação do tratamento conservador e/ou cirúrgico levou-nos ao objetivo de discutir os aspectos dos tratamentos conservador e cirúrgico, tendo como parâmetro a avaliação radiological do desvio radial. O tratamento da MTRC permanece complexo e de difícil padronização. O tipo de tratamento depende do grau de deficiência longitudinal radial. Na forma hipoplásica do rádio, o tratamento com trocas gessadas, órteses noturnas, atuações fisioterapêuticas para melhorar ADM ou manipulações passivas podem ser realizadas com sucesso. Na progressão do desvio radial ou instabilidade do punho, indica-se o alongamento do rádio ou a centralização do carpo. Na agenesia parcial ou total do rádio, a correção da deformidade e a estabilização do punho pela centralização do carpo sobre a ulna distal são recomendadas.


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