Período: 2°
Postado por: Adriana Khoury, Guilherme Albino, Ivan Fernandes, Larissa Rosa, Tamara Pinheiro
Porfiria é um transtorno provocado por deficiência das enzimas envolvidas na síntese do heme. O heme é um composto químico que transporta oxigênio e confere a cor vermelha ao sangue, é um componente fundamental das hemoproteínas, um tipo de proteína encontrada em todos os tecidos. A heme é sintetizada a nível hepático, medula óssea e eritrócitos, sendo necessário para a produção da hemoglobina, mioglobina, pigmentos respiratórios e diversas enzimas. A porfiria é decorrente da deficiência das enzimas delta-aminolevulinato desidratase (ALAD), porfobilinogênio desaminase, protoporfirinogênio oxidase, que provocam, respectivamente, porfiria por deficiência da ALAD.
É caracterizada por disfunções neuroviscerais e produção excessiva de percussores porfirínicos com aumento do ácido5-aminolevulínico (ALA) e porfobilinogênio (PBG) no plasma e no líquor, acompanhado de um aumento na excreção urinária deste composto. Para o diagnóstico alem de usar as taxas de ALA na urina tem também os sinais clínicos. A dor abdominal é o sintoma inicial, sendo o sistema nervoso autônomo o responsável pelos espasmos e dilatação das alças intestinais. Na fase aguda, os percussores da porfirina excretados do fígado por indução da biosíntese da heme são neurotóxicos e o sistema nervoso autônomo e periférico são vulneráveis à sua ação. A barreira hematoencefálica protege o cérebro dos agentes tóxicos. As porfirinas e seus percussores podem causar ferimentos vasculares que conduzem à permeabilidade danificada e edema focal reversível no cérebro. As estatísticas demonstram que mais da metade dos pacientes acometidos pela porfiria evoluem com quadro de seqüelas neurológicas. No início é comum as parestesias dos membros que podem evoluir para paralisia completa. Um dos objetivos da fisioterapia na reabilitação de pacientes portadores de doenças neurológicas crônicas é alcançar maior grau de independência com técnicas terapêuticas de reabilitação empregadas para melhorar as condições articulares e musculoesqueléticas com a facilitação neuromuscular proprioceptiva.
Link: http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0103-507X2008000400017&lang=pt&tlng=pt
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